Glycerol Phenylbutyrate 相關新聞

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藥物資訊

• 原適應症：Ravicti is indicated for use as adjunctive therapy for chronic management of patients with urea cycle disorders (UCDs) including deficiencies of carbamoyl phosphate-synthase-I (CPS), ornithine...
• 證據等級：L5
• 預測適應症（20 個）：
  • urea cycle disorder（98.7%）
  • argininosuccinic aciduria（98.2%）
  • carbamoyl phosphate synthetase I deficiency disease（97.9%）
  • acute neonatal citrullinemia type I（97.2%）
  • adult-onset citrullinemia type I（97.2%）
  • citrullinemia, type II, adult-onset（97.1%）
  • 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase 1 deficiency（97.1%）
  • hyperinsulinism-hyperammonemia syndrome（96.8%）
  • hyperammonemic encephalopathy due to carbonic anhydrase VA deficiency（96.6%）
  • hyperargininemia（95.0%）
  • citrullinemia（94.3%）
  • citrin deficiency（93.5%）
  • neonatal intrahepatic cholestasis due to citrin deficiency（92.7%）
  • benign neoplasm of adrenal gland（90.8%）
  • hyperammonemia due to N-acetylglutamate synthase deficiency（89.0%）
  • familial apolipoprotein C-II deficiency（86.3%）
  • polycystic kidney disease 3 with or without polycystic liver disease（83.1%）
  • acute intermittent porphyria（81.3%）
  • renal-hepatic-pancreatic dysplasia（79.6%）
  • autosomal ichthyosis syndrome with fatal disease course（79.5%）

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